Boala lupus – simptome, diagnostic, tratament

Boala lupus, intalnita adesea si sub denumirea de lupus eritematos sistemic, pentru ca acesta este subtipul cel mai intalnit al bolii, este o afectiune cronica, autoimuna, responsabila pentru afectarea mai multor sisteme ale organismului, precum articulatiile, pielea, creierul, cordul si rinichii. Cu toate ca simptomatologia ei poate fi neplacuta, generand un disconfort atat fizic, cat si psihic, optiunile terapeutice disponibile la momentul actual ajuta la buna gestionare a manifestarilor clinice.

Afla, in cele ce urmeaza, de ce apare boala lupus, care sunt factorii de risc ce predispun la aparitia acestei afectiuni, ce etape de diagnostic sunt parcurse si ce optiuni terapeutice se pot implementa.

• Ce este lupusul si cate tipuri exista
• Cauzele si factorii de risc in aparitia lupusului
• Simptomatologia in lupus
• Complicatii
• Etape de diagnostic
• Tratament

Ce este lupusul si cate tipuri exista

Lupusul este o afectiune cronica, ce determina mentinerea unui status proinflamator in organism. Acest fapt se intampla din cauza naturii autoimune a bolii: sistemul imun incepe sa atace componente ale tesutului conjunctiv propriu organismului, determinand, astfel, aparitia unei simptomatologii complexe.

In functie de organele tinta ale inflamatiei sau de cauzele aparitiei, exista patru tipuri mari de lupus, intalnite in practica medicala:

1. Lupusul eritematos sistemic – reprezinta cel mai intalnit tip de lupus si poate sa difere mult de la o persoana la alta, in functie de gradul de afectare al structurilor tinta;
2. Lupusul cutanat – forma particulara de lupus, care isi rezuma semnele clinice la nivelul pielii;
3. Lupusul iatrogen (indus de medicamente) – cauzat de un raspuns anormal, exagerat, la administrarea anumitor medicamente;
4. Lupusul neonatal – tip particular de lupus, intalnit la nou-nascutii cu mame ce aveau deja boala lupus.

In general, cand vorbim de boala lupus, ne referim la cel eritematos sistemic. Acest fapt se datoreaza incidentei si gravitatii mult mai mari a acestui tip de lupus, in comparatie cu restul formelor bolii.  

Cauzele si factorii de risc in aparitia lupusului

Lupusul este o boala cronica autoimuna, astfel ca sistemul imun incepe sa atace structurile proprii, determinand o stare inflamatorie prelungita si constanta. Se considera ca exista o predispozitie genetica ce creste susceptibilitatea dezvoltarii lupusului, iar pe fondul acestei predispozitii, intervin anumiti factori de mediu si/sau „triggeri” care pot declansa boala.

Printre factorii declansatori se afla:

• Expunerea directa la soare (raze UV) – reprezinta un factor de mediu care poate atat sa determine aparitia lupusului cutanat, cat si sa declanseze un raspuns intern al organismului, ceea ce poate cauza aparitia lupusului eritematos sistemic;
• Infectiile virale – sunt considerate un factor declansator pe fondul unei susceptibilitati genetice;
• Tratamentul medicamentos – cu toate ca este responsabil pentru aparitia lupusului indus de medicamente, atunci cand tratamentul curent este sistat, manifestarile clinice incep sa dispara;
• Nasterea – ca urmare a nasterii, in cazul unei mame cu boala lupus prezenta, afectiunea poate fi identificata mai tarziu, la copil, sub forma de lupus neonatal;
• Pubertatea si menopauza.

Pe langa susceptibilitatea genetica si prezenta factorilor declansatori, exista anumiti factori de risc care incadreaza anumite categorii de persoane intr-un grad mai mare de probabilitate pentru dezvoltarea lupusului. Exemple de factori de risc cunoscuti sunt:

• Sexul – desi lupusul poate aparea atat la femei, cat si la barbati, incidenta este semnificativ mai mare in cazul sexului feminin (90% din cazuri sunt intalnite la femei);
• Varsta – lupusul se poate intalni la orice varsta, insa probabilitatea este mai mare in intervalul 15-45 de ani;
• Rasa – se considera ca hispanicii, afro-americanii si asiaticii au un risc mai mare de aparitie a lupusului.

Simptomatologia in lupus

Data fiind gama larga de organe si sisteme ale organismului ce pot fi afectate in urma inflamatiei cronice, provocate de boala lupus, semnele si simptomele sunt multiple si variate, astfel ca doua persoane cu lupus pot prezenta tablouri clinice complet diferite. Aceasta diversitate a manifestarilor clinice este cauza pentru care diagnosticul acestei afectiuni este atat de dificil. Astfel, se pot dezvolta probleme la nivelul articulatiilor, sistemului nervos, sangelui, pielii, rinichilor, tractului gastro-intestinal, plamanilor, peretelui vaselor sangvine si altor tesuturi si organe.

Punand la comun toate semnele si simptomele ce pot aparea in lupus, indiferent de organul afectat si de tipul de lupus, putem intalni urmatoarele:

• Dureri musculare si articulare – simptomele articulare variaza de la dureri articulare intermitente (artralgii) la inflamatia brusca in multiple articulatii (poliartrita acuta) si apar la aproximativ 90% dintre persoanele cu LES, fiind posibil sa preceada cu ani de zile aparitia altor simptome;
• Rash (roseata) la nivelul pielii – este specific rash-ul (eritemul) in forma de fluture, de la nivelul fetei (care acopera pometii si radacina nasului), dar poate aparea oriunde la nivelul tegumentelor;
• Leziuni la nivelul tegumentelor – agravate de lumina soarelui;
• Oboseala marcata;
• Febra;
• Alopecie (pierderea parului) in puseele acute;
• Dureri in piept si dificultati la respiratie;
• Greata, diaree si disconfort abdominal;
• Sindromul Raynaud – degete reci si amortite, in urma expunerii la temperaturi scazute si stres;
• Ochi uscati;
• Ulceratii la nivelul gurii – cu prezenta durerilor la acest nivel;
• Tulburari hematologice – anemie, leucopenie (scaderea leucocitelor), trombocitopenie (scaderea trombocitelor), coagulare redusa sau exagerata (in prezenta anticorpilor antifosfolipidici);
• Tulburari gastrointestinale (afectarea pancreasului, ficatului, intestinului), renale (pot fi singurul simptom al lupusului), pulmonare (pleurezie, pneumonita) si cardiovasculare (pericardita, miocardita, tulburari de ritm);
• Dureri de cap;
• Stare psihica alterata – depresie, confuzie;
• Avorturi spontane repetate.

Severitatea simptomatologiei difera de la o persoana la alta. Totusi, in general, aceasta este medie, cu puseuri de agravare, urmate de restabilirea starii generale. Debutul bolii lupus este, de obicei, semnalat de catre durerile articulare, oboseala marcata si rash-ul in forma de fluture.

Complicatii

Un status inflamator cronic prelungit poate afecta, pe termen lung, buna functionare a organismului si poate determina aparitia anumitor complicatii. In functie de sistemul afectat, acestea pot fi:

• Cardiovasculare – miocardita, pericardita, cresterea riscului de aparitie a evenimentelor cardiovasculare pe viitor, vasculita (inflamatia vaselor de sange), probleme de coagulare;
• Neurologice – tulburari de vedere, memorie si comportament, accidente vasculare cerebrale, crize convulsive;
• Pulmonare – inflamatia prelungita creste susceptibilitatea aparitiei pneumoniilor, precum si a altor infectii respiratorii;
• Renale – complicatiile la acest nivel reprezinta un semnal de alarma, intrucat pot conduce la insuficienta renala si, in cazuri grave, chiar la deces (decesul din lupus este datorat complicatiilor renale);
• Altele – inflamatia cauzata de boala lupus creste riscul aparitiei infectiilor, distructiei structurilor osoase, cancerului si predispune la complicatii in timpul sarcinii.

Etape de diagnostic

Din cauza faptului ca nu exista un tablou clinic evident si specific in boala lupus, diagnosticul este unul destul de dificil si necesita parcurgerea mai multor etape, pana la stabilirea unui diagnostic de certitudine. Astfel, prima etapa consta in preluarea unui istoric medical si completarea acestuia cu un examen fizic complet. Medicii suspecteaza lupusul in principal pe baza simptomelor si semnelor unei persoane, manifestari clinice decelate in timpul unei examinari fizice amanuntite, in special la o femeie tanara.

In plus fata de istoricul medical si examenul fizic, urmatoarele etape includ investigatii paraclinice si invazive. Acestea sunt:

1. Teste de laborator – hemoleucograma completa, VSH (viteza de sedimentare a hematiilor, un bun marker inflamator), PCR (proteina C reactiva), complement (face parte din sistemul imunitar), markeri hepatici (enzime hepatice) si renali (uree si creatinina), sumar de urina, electroforeza, anticorpi antinucleari (ANA); Anticorpii anti-nucleari (ANA) – sunt pozitivi la 90-95% din pacienții cu LES. Cu toate acestea, pot fi pozitivi si la cei cu alte boli autoimune. De aceea, in cazul in care testarea lor este pozitiva, se pot analiza si alti autoanticorpi specifici; Anticorpii anti-Sm (anticorp anti-Smith) – sunt identificati numai la cei cu lupus eritematos sistemic; Anticorpii anti-ADN dublu catenar (anti-ADNdc) – constituie un test de referinta pentru LES activ. Exista, de asemenea, mai multe teste de  autoanticorpi, care pot fi recomandate de medic.
2. Teste imagistice – radiografie toracica, ecocardiografie;
3. Biopsie – folosita in special in cazul complicatiilor renale, cu scopul identificarii tipului de patologie renala, cauzata de inflamatia din boala lupus.

Tratament 

Lupusul este o boala cronica, avand manifestari clinice care pot varia in intensitate de-a lungul timpului, dar care nu dispar complet niciodata. Scopul tratamentelor disponibile la momentul actual este sa scada nivelul inflamatiei produse si, implicit, sa usureze simptomatologia si sa reduca sansele aparitiei complicatiilor. Astfel, optiunile terapeutice se implementeaza cu scopul imbunatatirii calitatii vietii.

Administrarea tratamentului se realizeaza tinand cont de anumite variabile: gradul de severitate al simptomatologiei, prezenta sau absenta complicatiilor, varsta, organul/organele afectate, schema terapeutica din antecedent, starea de sanatate per total, istoricul medical personal patologic, balanta dintre riscuri si beneficii.

Ulterior, impreuna cu medicul curant, se alege schema optima, adaptata nevoilor fiecarei persoane in parte. O schema terapeutica poate sa includa:

• Antiinflamatoare nesteroidiene (ex: ibuprofenul) – reprezinta un tratament la indemana, usor de administrat, eficient asupra inflamatiei generate de lupus, precum si asupra durerilor si febrei;
• Antiinflamatoare steroidiene (ex: prednisonul) – corticosteroizii sunt foarte buni antiinflamatori, in special in doze mari, in cazurile severe sau complicate, dar vin cu efecte adverse pronuntate;
• Antimalarice (ex: hidroxiclorochina) – s-a dovedit ca hidroxiclorochina are un bun efect de reducere a puseurilor inflamatorii din cadrul bolii lupus, in special in cazul afectarii cerebrale si/sau renale;
• Imunosupresoare (ex: azatioprina) – utile in lupus, intrucat reduc activitatea sistemului imun si scad sansele de aparitie a complicatiilor;
• Tratamentul biologic (ex: belimumab) – folosit pentru reducerea simptomatologiei, in special in cazul pacientilor la care schema terapeutica de baza nu a functionat.

Planul de tratament poate fi modificat pe parcurs, in cazul in care simptomatologia nu este suficient ameliorata si/sau puseurile nu incep sa isi reduca din frecventa. O buna relatie intre medic si pacient trebuie mentinuta pe tot parcursul tratamentului, pentru a putea ajusta dozele si a schimba schema terapeutica, daca este nevoie. De asemenea, sunt necesare controale medicale periodice, intrucat lupusul este o boala cronica ce necesita o urmarire atenta, cu scopul evaluarii evolutiei si prevenirii aparitiei complicatiilor.

Astfel, boala lupus este o afectiune cronica autoimuna, ce nu poate fi vindecata, dar care poate fi gestionata. Identificarea unei scheme terapeutice optime, respectarea periodicitatii controalelor medicale si adoptarea unui stil de viata sanatos pot influenta pozitiv evolutia bolii, prin ameliorarea simptomatologiei si prevenirea aparitiei complicatiilor nedorite, astfel oferind un decurs normal al activitatilor de zi cu zi si o stare de bine per total. 

Sursa foto: Shutterstock

Bibliografie:

1. Boala Lupus. Generalitati https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lupus/symptoms-causes/syc-20365789
2. Diagnostic si tratament https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lupus/diagnosis-treatment/drc-20365790
3. Ce este lupusul? https://www.lupus.org/resources/what-is-lupus
4. Lupusul https://www.nhs.uk/conditions/lupus/
5. Lupusul https://medlineplus.gov/lupus.html
6. Lupusul eritematos sistemic https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4875-lupus