Întelegerea fibrozei pulmonare: cauze, simptome si tratament

Fibroza pulmonara este o boala care apare atunci cand tesutul pulmonar se deterioreaza si formeaza cicatrici. Tesutul ingrosat si rigid ingreuneaza functionarea normala a plamanilor. Fibroza pulmonara se agraveaza odata cu trecerea timpului. Starea unora dintre pacienti poate ramane stabila pentru o lunga perioada, in timp ce a altora se poate agrava rapid.

Cicatricile pot fi produse de mai multi factori, dar exista situatii in care specialistii nu pot identifica cu exactitate cauza. In aceasta situatie, afectiunea se numeste fibroza pulmonara idiopatica.

De obicei, fibroza pulmonara idiopatica apare la adultii de varsta mijlocie si batrani. Uneori, fibroza pulmonara este diagnosticata la copii si sugari, dar acest lucru este rar intalnit.

Leziunile cauzate de fibroza pulmonara nu pot fi vindecate. Medicamentele si terapiile pot ajuta, uneori, la incetinirea evolutiei fibrozei, ameliorarea simptomelor si imbunatatirea calitatii vietii. Pentru unii oameni, un transplant pulmonar ar putea fi o solutie.

Simptome

Tesutul cicatricial sau fibroza pulmonara afecteaza modul in care alveolele transfera oxigenul care este inspirat, ducand in cele din urma la niveluri scazute de oxigen in sange. Pe masura ce cantitatea de tesut cicatricial creste, plamanii devin mai mici.

Simptomele fibrozei pulmonare pot include:

• dificultati de respiratie, care pot aparea initial la efort, dar se agraveaza in timp;
• tuse persistenta;
• varfurile degetelor rotunjite si umflate;
• producerea de sunete neobisnuite de catre plamani, care se aud ca niste trosnituri, atunci cand medicul iti asculta plamanii folosind un stetoscop.

Dificultati de respiratie

Dificultatile respiratorii pot fi un simptom tardiv al fibrozei pulmonare. Deseori, oamenii pun dificultatile de respiratie pe seama lipsei de exercitiu fizic si a imbatranirii.

In stadiile incipiente ale fibrozei pulmonare, s-ar putea ai dificultati de respiratie atunci cand faci exercitii fizice intense sau urci pe scari. Pe masura ce boala progreseaza, este posibil sa respiri dificil si la activitati mai usoare, cum ar fi mersul pe jos, spalatul, imbracarea, vorbitul si mancatul.

Tusea si trosniturile plamanilor

O tuse persistenta uscata este un simptom comun al fibrozei pulmonare. Uneori, tusea poate produce sputa lipicioasa. Adesea, bolnavul ajunge la medicul de familie din cauza tusei. Cand ii asculta plamanii, medicul aude un trosnet uscat sau de tip velcro, specific fibrozei pulmonare.

Varfurile degetelor rotunjite si umflate

Largirea si rotunjirea unghiilor de la maini sau de la picioare (denumite uneori “degete in bat de tobosar”) sunt un simptom mai putin frecvent al fibrozei pulmonare. In prezent, nu se stie de ce unii pacienti dezvolta acest simptom si altii nu.‍

Alte simptome

Alte simptome ale fibrozei pulmonare pot fi si:

• oboseala;
• pierderea neintentionata in greutate.

Unii oameni dezvolta hipertensiune pulmonara, in care se produce o crestere a tensiunii in arterele plamanilor. Este posibil sa te confrunti cu dureri in piept, batai accelerate ale inimii si umflarea gleznelor sau a picioarelor. In baza acestor simptome, este posibil ca echipa medicala sa efectueze investigatii pentru hipertensiunea pulmonara.

Daca fibroza pulmonara este legata de o boala autoimuna, cum ar fi artrita reumatoida sau sclerodermia, este posibil sa ai, de asemenea, simptome ale acestei afectiuni, respectiv probleme cu articulatiile, pielea sau muschii.

Cauze

Fibroza pulmonara este cicatrizarea si ingrosarea tesutului din jurul si dintre sacii de aer, numiti alveole. Aceste modificari fac mai dificila trecerea oxigenului in sange.

Deteriorarea plamanilor, care duce la fibroza pulmonara, poate fi cauzata de multe lucruri precum:

• expunerea pe termen lung la anumite toxine;
• radioterapie;
• unele medicamente;
• anumite afectiuni medicale.

In unele situatii, cauza fibrozei pulmonare ramane necunoscuta.

Factori de mediu

Tipul de munca pe care o desfasori si locul in care lucrezi sau traiesti ar putea fi cauza sau o parte a cauzei fibrozei pulmonare. Contactul continuu sau repetat cu toxine sau poluanti – substante care dauneaza calitatii apei, aerului sau pamantului – iti poate deteriora plamanii, mai ales daca nu porti echipament de protectie. Printre factori se numara expunerea la:

• praf de siliciu;
• fibre de azbest;
• prafuri de metal dur;
• lemn, carbune si praf de cereale;
• excremente de pasari si animale.

Radioterapia

Unele persoane care urmeaza tratament cu radioterapie pentru zona pieptului, cum ar fi pentru cancerul pulmonar sau de san, prezinta semne de afectare pulmonara dupa luni sau uneori ani dupa tratament. Cat de grava este deteriorarea poate depinde de:

• cat de mult din plaman a fost expus la radiatii;
• cantitatea totala de radiatie administrate;
• daca a fost administrata si chimioterapia;
• daca exista o boala pulmonara subiacenta.

Medicamente

Multe medicamente pot afecta plamanii, printre care:

• Chimioterapia: medicamentele concepute pentru a distruge celulele canceroase, cum ar fi metotrexatul, bleomicina si ciclofosfamida, pot deteriora tesutul pulmonar.
• Medicamente pentru inima: unele medicamente utilizate pentru a trata bataile neregulate ale inimii pot dauna tesutului pulmonar.
• Unele antibiotice precum nitrofurantoina sau etambutol pot provoca leziuni pulmonare.
• Medicamente antiinflamatoare: anumite medicamente antiinflamatoare pot provoca leziuni pulmonare.

Conditii medicale

Leziunile pulmonare pot rezulta, de asemenea, dintr-o serie de conditii medicale, inclusiv:

• dermatomiozita: este o boala inflamatorie marcata de slabiciune musculara si o eruptie cutanata;
• lupusul: este o boala care apare atunci cand sistemul imunitar al organismului isi ataca propriile tesuturi si organe.
• boala mixta a tesutului conjunctiv: este un amestec de simptome ale diferitelor tulburari, cum ar fi lupusul, sclerodermia si polimiozita.
• pneumonie: o infectie care inflameaza sacii de aer din unul sau ambii plamani.
• polimiozita: este o boala inflamatorie care provoaca slabiciune musculara a corpului.
• artrita reumatoida: este o boala inflamatorie care afecteaza articulatiile si alte sisteme ale corpului.
• sarcoidoza: este o boala inflamatorie care afecteaza cel mai adesea plamanii si ganglionii limfatici.
• sclerodermia: este un grup de boli rare care implica intarirea si strangerea pielii, precum si probleme din interiorul corpului.

Fibroza pulmonara idiopatica

Multe substante si conditii pot duce la aparitia fibrozei pulmonare. Chiar si asa, in cazul multor persoane, cauza nu este niciodata identificata, dar factorii de risc precum fumatul sau expunerea la poluarea aerului ar putea fi legati de afectiune, chiar daca cauza nu poate fi confirmata. Fibroza pulmonara fara cauza cunoscuta se numeste fibroza pulmonara idiopatica.

Multi oameni cu fibroza pulmonara idiopatica pot avea si boala de reflux gastroesofagian. Aceasta afectiune apare atunci cand acidul din stomac curge inapoi in esofag. Refluxul gastroesofagian poate fi un factor de risc pentru fibroza pulmonara idiopatica sau poate determina agravarea mai rapida a afectiunii.

Factori de risc

Este posibil sa ai un risc crescut de fibroza pulmonara idiopatica din cauza varstei, a istoricului familial si a geneticii, a obiceiurilor de viata sau a sexului. Iata ce rol joaca fiecare:

• Varsta: riscul de a dezvolta fibroza pulmonara creste pe masura ce imbatranesti. De obicei, afectiunea este diagnosticata la persoanele care au intre 60 si 70 de ani.
• Stil de viata: fumatul este un factor de risc comun in randul persoanelor care au fibroza pulmonara.
• Sexul: afectiunea este mai frecventa la barbati decat la femei.
• Istoric familial si genetica: riscul este mai mare daca o ruda de gradul I, cum ar fi un parinte sau un frate, are fibroza pulmonara.
• Genele specifice pe care le mostenesti te predispun la dezvoltarea fibrozei pulmonare, mai ales daca acele gene contin anumite modificari sau mutatii. Pana in prezent, mutatiile in mai mult de 10 gene diferite au fost legate de un risc crescut de aparitie a fibrozei pulmonare.

Complicatii

Fibroza pulmonara poate duce uneori la aparitia complicatiilor precum:

• pneumonie;
• hipertensiune pulmonara sau hipertensiune arteriala in artera pulmonara primara;
• pneumotorax sau plaman colaps, manifestata prin patrunderea aerului in cavitatea pleurara;
• embolie pulmonara sau cheag de sange pulmonar;
• insuficienta cardiaca;
• boala arteriala coronariana;
• aritmii cardiace.

Uneori, complicatiile pot duce la o exacerbare acuta, care este o scadere rapida a functiei pulmonare. O exacerbare acuta poate aparea si fara o cauza identificabila.

Diagnosticare

Fibroza pulmonara poate fi dificil de diagnosticat, deoarece simptomele sunt similare cu ale altor boli pulmonare. Exista multe tipuri diferite de fibroza pulmonara. Daca medicul suspecteaza ca ai putea avea fibroza pulmonara, este important sa consulti un specialist pentru confirmarea diagnosticului. Acest lucru te va ajuta sa te asiguri ca esti tratat exact pentru boala pe care o ai.

Diagnosticarea fibrozei pulmonare implica o serie de investigatii si analize, respectiv:

• Analize de sange pentru a evalua bolile autoimune;
• Testarea functiei pulmonare: in timpul careia vei inspira intr-un tub, astfel incat medicul sa poata vedea cat de bine functioneaza plamanii. Testele iti vor evalua capacitatea pulmonara si cat de bine este transferat oxigenul in sange. Acest lucru ajuta la stabilirea planului de tratament.
• Test de miscare: vei merge timp de 6 minute, pentru a evalua daca nivelul de oxigen din sange scade atunci cand te misti.
• Radiografie toracica: poate indica daca ai cicatrici in plamani. Fibroza pulmonara incepe adesea in partea inferioara a plamanilor, in timp ce sarcoidoza implica, de obicei, zonele mijlocii si superioare ale plamanilor.
• Scanare computer tomograf (CT) de inalta rezolutie va oferi o imagine mai detaliata a interiorului plamanilor. Caracteristicile tipice ale fibrozei pulmonare includ liniile fine (numite reticule), opacitati de tip „sticla slefuita” si modelele de tip fagure.
• Ecocardiograma: arata cat de bine functioneaza inima ta. Cresterea presiunii pe partea dreapta a inimii este un semn al hipertensiunii pulmonare – care este o complicatie a fibrozei pulmonare.
• Bronhoscopie: implica folosirea unei camere mici care ofera imagini ale cailor respiratorii din interiorul plamanilor si preleveaza mostre din tesuturile pulmonare (lavaj bronsic). Pentru a ajunge in plamani, camera este introdusa fie prin nas, fie prin gura. Pentru aceasta, iti va fi administrat un anestezic local, dar de obicei, nu necesita internare.
• Lavaj bronsic ca parte a bronhoscopiei: cantitati mici de apa sarata sunt trecute in plamani si aspirate inapoi, prelevand celule din plamani care pot fi analizate pentru a stabili diagnosticul.
• O biopsie chirurgicala pulmonara este uneori necesara atunci cand alte teste nu au furnizat suficiente informatii pentru un anumit diagnostic. Aceasta este de obicei efectuata prin chirurgie toracoscopica asistata video, procedura realizata cu ajutorul anesteziei generale, ce necesita cateva zile de internare.

Anamneza si consult fizic

Medicul specialist iti va efectua un consult  fizic si iti va asculta plamanii. Daca medicul aude un sunet ca un trosnet cand iti asculta plamanii, acesta este un semn ca este posibil sa ai fibroza pulmonara.

De asemenea, este important ca medicul sa solicite informatii detaliate despre sanatatea ta. Acestea includ orice istoric familial de boala pulmonara, orice materiale periculoase la care ai fost expus de-a lungul vietii si orice boala pentru care ai fost tratat in trecut.

Testare

Exista mai multe moduri de a testa cat de bine functioneaza plamanii, respectiv:

• Testele functiei pulmonare: masoara dimensiunea plamanilor si cat de bine misca aerul inauntru si afara. De obicei, include suflarea cu putere maxima intr-un instrument numit spirometru.
• Pulsoximetria: este un alt mod folosit pentru a vedea cat de bine functioneaza plamanii. Foloseste un mic dispozitiv plasat pe unul dintre degete pentru a masura nivelul de oxigen din sange.
• Test de stres la efort: medicii pot recomanda, de asemenea, un test de stres la efort, care implica exercitii pe o banda de alergare sau pe o bicicleta stationara, in timp ce functia pulmonara este monitorizata.
• Un test de gaze din sange arterial: implica o simpla recoltare de sange, luata de obicei dintr-o artera de la incheietura mainii. Proba este trimisa la un laborator unde sunt masurate nivelurile de oxigen si dioxid de carbon.

Tratament

Cicatricile pulmonare si ingrosarea care apar in fibroza pulmonara nu pot fi vindecate. De asemenea, niciun tratament actual nu s-a dovedit eficient in a impiedica agravarea bolii, in timp. Unele tratamente pot imbunatati simptomele pentru un timp sau pot incetini ritmul de agravare a bolii. Alte tratamente pot ajuta la imbunatatirea calitatii vietii.

Tratamentul depinde de cauza fibrozei pulmonare. Medicii evalueaza cat de grava este starea in care te afli, iar apoi, impreuna, puteti decide cel mai bun plan de tratament.

Astfel, iti poate recomanda medicamente, care pot ajuta la incetinirea agravarii fibrozei pulmonare si pot preveni crizele atunci cand simptomele se agraveaza brusc.

Medicii pot recomanda medicamente antiacide daca ai simptome de boala de reflux gastroesofagian, o afectiune digestiva care apare frecvent la persoanele cu fibroza pulmonara idiopatica.

Terapia cu oxigen

Utilizarea oxigenului suplimentar nu poate opri afectarea plamanilor, dar poate sa:

• usureze respiratia si exercitiile fizice;
• previna sau sa reduca complicatiile cauzate de nivelul scazut de oxigen din sange;
• reduca tensiunea pe partea dreapta a inimii;
• imbunatateasca somnul si starea de bine.

Poti folosi oxigenul atunci cand dormi sau faci exercitii fizice, dar unii pacienti au nevoie de oxigen tot timpul. Purtarea unui rezervor mic de oxigen sau utilizarea unui concentrator portabil de oxigen te poate ajuta sa fii mai mobil.

Reabilitare pulmonara

Reabilitarea pulmonara te poate ajuta sa iti gestionezi simptomele si sa iti imbunatatesti capacitatea de a-ti indeplini sarcinile zilnice. Programele de reabilitare pulmonara se concentreaza pe:

• exercitii fizice;
• tehnici de respiratie care pot imbunatati capacitatea plamanilor tai de a folosi oxigenul;
• consiliere nutritionala;
• consiliere si sprijin emotional;
• educatie despre starea ta.

Cand simptomele se agraveaza brusc

Cand simptomele se agraveaza brusc, stare numita exacerbare acuta, este posibil sa ai nevoie de mai mult oxigen suplimentar. In unele cazuri, este posibil sa ai nevoie de ventilatie mecanica in spital. In timpul tratamentului, un tub este ghidat in plamani si conectat la un aparat care ajuta la respiratie. Medicul iti poate recomanda antibiotice, corticosteroizi sau alte medicamente, atunci cand simptomele se agraveaza brusc.

Transplantul pulmonar

Un transplant pulmonar poate fi o optiune pentru unele persoane cu fibroza pulmonara. Un transplant de plamani iti poate imbunatati calitatea vietii si iti permite sa traiesti pentru mai mult timp. Atentie insa ca un transplant de plamani poate genera complicatii precum respingerea si infectia. Dupa un transplant pulmonar, este necesara administrarea unui tratament pentru tot restul vietii. ​

Evolutie

Fibroza pulmonara progresiva este o boala care limiteaza viata. In timp ce tendintele privind speranta de viata se imbunatatesc, nimeni nu poate spune, exact, unui pacient cat va trai. Cercetarile care sugereaza o speranta medie de viata intre 3-5 ani au fost efectuate inainte ca tratamentele care pot incetini rata cicatricilor pulmonare sa fie disponibile pe scara larga. Exista multi factori care vor afecta speranta de viata, cum ar fi cauza fibrozei pulmonare, varsta pacientului si orice conditii de sanatate subiacente.

​

Surse:

• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/diagnosis-treatment/drc-20353695
•  https://www.medicalnewstoday.com/articles/pulmonary-fibrosis#prevention
•  https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/introduction/diagnosis
• https://www.nhlbi.nih.gov/health/idiopathic-pulmonary-fibrosis/causes
• https://www.actionpf.org/information-support/what-is-pulmonary-fibrosis